ISSN : 1302-7123 | E-ISSN : 1308-5123

Quick Search




A Rare Tumour in Childhood Desmoplastic Infantile Astrocytoma 2 Case Reports in the Context of the Literature [SETB]
SETB. Ahead of Print: SETB-29292 | DOI: 10.14744/SEMB.2018.29292

A Rare Tumour in Childhood Desmoplastic Infantile Astrocytoma 2 Case Reports in the Context of the Literature

Canan Tanık1, Elif Gökçe Devecioğlu1, Seyhan Hasçiçek1, Songül Meltem Can2, Ahmet Mesrur Halefoğlu3, Fevziye Kabukçuoğlu2
1Department of Pathology, Şişli Hamidiye Etfal Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey
2Department of Neurology, Şişli Hamidiye Etfal Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey
3Department of Radiology, Şişli Hamidiye Etfal Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey

OBJECTIVE; Desmoplastic infantile astrocytomas( DIA), are rare supratentorial tumours,
usually seen in the first 24 months of life. Despite their aggresive appearance, they tend to follow a favourable clinical course. Total or near total resection of tumour is usually the sufficient treatment. Desmoplastic Infantile Ganglioglioma(DIG) and DIA are WHO Grade I tumours which have similar clinical and morphological findings. The only criteria in differential diagnosis is neural component of DIG. These tumours both have dense fibroblastic stroma and positive staining with GFAP and CD34.

CASE: Case 1; A rare case of desmoplastic infantil astrocytoma presenting with right side partial seizures presented in a 1 year old child. Case 2; A rare case of desmoplastic infantil astrocytoma presenting with focal onset generalized seizures presented in a 1 year old child.

CONCLUSION: Despite their radiological and histological properties, these tumours have
benign courses. In our first case, in three years follow-up, there is no evidence of recurrence.

Keywords: desmoplastic infantile astrocytoma, favorable clinical course, supratentorial

Çocukluk Çağının Nadir Görülen Beyin Tümörü Desmoplastik İnfantil Astrositom 2 Olgu: Literatür Eşliğinde Olgu Sunumu

Canan Tanık1, Elif Gökçe Devecioğlu1, Seyhan Hasçiçek1, Songül Meltem Can2, Ahmet Mesrur Halefoğlu3, Fevziye Kabukçuoğlu2
1Şişli Etfal Hamidiye Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji Kliniği, İstanbul
2Şişli Etfal Hamidiye Eğitim ve Araştırma Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi Kliniği, İstanbul
3Şişli Etfal Hamidiye Eğitim ve Araştırma Hastanesi Radyoloji Kliniği, İstanbul

AMAÇ: Desmoplastik Infantil Astrositomlar(DIA), sıklıkla hayatın ilk 24 ayında görülen, sık rastlanılmayan supratentoriyal tümörlerdir. Agresif görünümlerine rağmen iyi prognozludurlar. Total veya totale yakın rezeksiyon genellikle yeterli tedavidir. Desmoplastik Infantil Ganglioglioma (DIG) ve DIA benzer klinik ve morfolojik bulgular gösteren WHO Grade 1 tümörlerdir. DIA’nın nöral komponent içermemesi DIG ile ayırıcı tanısında tek kriterdir. İnfantil olmayan vakalar bildirilmiş olmasına rağmen, genellikle erken çocukluk döneminde görülürler. Bu olguların stromaları yoğun fibroblastik olup immunohistokimyasal olarak GFAP ve CD34 pozitiflikleri gösterirler.

OLGU: Olgu1; 1 yaşındaki hastada sağ tarafta parsiyel motor nöbetle presente olan, nadir görülen desmoplastik infantil astrositom olgusu sunuldu. Olgu 2; 1 yaşındaki hastada fokal başlangıçlı generalize motor nöbetle ortaya çıkan DIA olgusu sunuldu.

SONUÇ: Bu olgular radyolojik ve histolojik özelliklerine rağmen iyi gidişli benign seyirli tümörlerdir. Birinci olgumuzun 3 yıllık takiplerinde nüks izlenmedi.

Anahtar Kelimeler: Desmoplastik infantil astrositom, desmoplastik infantil gangliogliom,supratentoriyal



Corresponding Author: Elif Gökçe Devecioğlu, Türkiye
LookUs & Online Makale