ISSN : 1302-7123 | E-ISSN : 1308-5123
The Medical Bulletin of Sisli Etfal Hospital
Assessment of Patients with Hirschsprung Disease and the Use of Laparoscopy [SETB]
SETB. 2020; 54(2): 218-221 | DOI: 10.14744/SEMB.2018.84565

Assessment of Patients with Hirschsprung Disease and the Use of Laparoscopy

Mesut Demir, Melih Akin, Meltem Kaba, Nimetullah Mete Genc, Nihat Sever, Cetin Ali Karadag, Ali Ihsan Dokucu
Department of Pediatrics, Sisli Hamidiye Etfal Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey

Objectives: This study aims to evaluate patients who were diagnosed and treated due to Hirschsprung disease (HD) in our clinic.
Methods: We retrospectively evaluated the demographic and clinical findings of the patients with HD, who were operated in our clinic between January 2010 and December 2015.
Results: During study period, 28 patients (19 male 9 female) were found to be operated due to HD in our clinic. Mean age was 16.8 months (1-168). “Transanal Endorectal Pull–through (TERPT)” was performed to 20 of them, Duhamell procedure to five and Soave procedure to three of them. TERPT was applied as laparoscopy assisted in four of them and biopsies were taken laparoscopically preoperatively from one of the patients from each group. Soave procedure was performed in three patients; one had anal stenosis and history of recurrent enterocolitis after TERPT procedure and pathologic analysis revealed neuronal intestinal dysplasia and the other one had total colonic HD and performed Soave procedure with colonic patch. Seven (25%) patients had enterocolitis. Frequencies of enterocolitis were three in two patients, two in two patients and one in three patients. Broad spectrum anibiotics and rectal washouts were supplied to these patients. Five of the seven patients with enterocolitis were operated with TERPT; two patients were operated with Duhamell procedure. Only one of them had total colonic HD. Three patients had total colonic HD diagnosis. Two of them were operated with Duhamell-Martin procedure and one was with Soave procedure with colonic patch according to Kimura technique. Anal stenosis developed in two patients after TERPT and treated with dilatations. Soiling rate was 3% (1/28) and this single patient was treated with laxatives and toilet training. Mean duration of hospitalization was 8.75 (2-14) days. Mean length of the removed intestinal segment was 23.6 (5-38) cm. Mean follow-up was for 35.5 (2-56) months. Neither of the patients was followed in the intensive care unit postoperatively nor died.
Conclusion: TERPT procedure win priority in HD, but other procedures keep importance. Recently, laparoscopy-assisted TERPT is preferred in our clinic in HD therapy due to easy biopsy, full exposure to the transitional zone, the advantage of meso preparation of colon and prevention of strained anastomosis.

Keywords: Enterocolitis, hirschsprung disease; laparoscopy.

Hirschsprung Hastalarımızın Genel Değerlendirilmesi ve Laparoskopinin Yeri

Mesut Demir, Melih Akin, Meltem Kaba, Nimetullah Mete Genc, Nihat Sever, Cetin Ali Karadag, Ali Ihsan Dokucu
Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, İstanbul

Amaç: Çalışmamızın amacı kliniğimizde Hirschsprung’s Hastalığı ( HH) nedeni ile tanı konulup, tedavi edilen hastalarımızın sonuçlarının değerlendirilmesi.
Gereç ve Yöntem: Ocak 2010-Aralık 2015 tarihleri arasında HH nedeniyle operatif tedavisi yapılan hastalarımızın demografik ve klinik bulguları dosyası üzerinden geriye dönük olarak değerlendirildi.
Bulgular: 28 (19 E, 9K) hastamız kliniğimizde HH tanısı ile operasyonları yapıldı. Ortalama yaş 16.8 (1-168) aydı. 20’sine “Transanal Endorektal Pull –through (TERPT)”, 5’ine Duhamell operasyonu, 3’üne Soave prosedürü uygulandı. 20 TERPT hastasını 4’ü laparoskopi yardımlı yapıldı, diğer 16’sının birine ve 5 Duhamel yapılan hastanında 1’ine perop laparoskopi yapıldı ve biyopsiler alındı. Üç hastaya Soave prosedürü uygulandı. Bu hastalardan birine de laparoskopi yapılıp preop biyopsiler alındı, birisi TERPT sonrası enterokolit ve darlık gelişen patolojik analizinde nöronal intestinal displazi olan hastaydı, diğeride total kolonik HH olan kolonik patch yapılan hastaydı. Hastalarımızın hiçbirinde postop yoğun bakım ihityacı ve eksitus olmadı. Hastanede kalış süresi ortalama 8.75 (2-14) gündü. Patoloji raporlarından alınan sonuçlara göre çıkarılan barsak segmenti ortalama uzunluğu 23.6 (5-38 ) cmdi. Enterokolit sıklığı %25 di. Enterokolit gelişen 7 hastamızın 5 (% 25)’ine TERPT, 2 (%40)’sine Duhamel yapılmıştı. Bu hastalarda sadece biri total kolonik HH’dı. Total kolonik hastalarının 2’sine Duhamell-Martin, 1’ine Kimura yöntemi ile hazırlanan kolonik yama ile Soave prosedürü uygulandı. Enterokolit sıklığı iki hastada 3 kere, iki hastada 2 kere, üç hastada 1 kere gelişti. Bu hastaların tedavileri rektal yıkama ve geniş spektrumlu antibiyotik ile yapıldı. Anal darlık TERPT yapılan 2 hastamızda gelişti dilatasyonlara cevap verdi. Gayta inkontinans oranı %3 (1/28)’dü, laksatifler ve tuvalet eğitimi ile tedavi edildi. Hastaların ortalama takip süresi 35.5 (2-56) aydı.
Sonuç: Hirschsprung Hastalığının tedavisinde TERPT yöntemi öncelik kazanmış olup diğer prosedürler de önemini korumaktadır. Laporoskopi yardımlı TERPT’de biyopsi almadaki kolaylığı, geçiş zonunun görülmesindeki faydası, mezo hazırlamadaki avantajı ve gergin olmayan anastomoz yapmayı sağladığı için kliniğimizde tedavide yerini almıştır. (SETB-2018-07-096)

Anahtar Kelimeler: Enterokolit, Hirschsprung hastalığı; laparoskopi.

Mesut Demir, Melih Akin, Meltem Kaba, Nimetullah Mete Genc, Nihat Sever, Cetin Ali Karadag, Ali Ihsan Dokucu. Assessment of Patients with Hirschsprung Disease and the Use of Laparoscopy. SETB. 2020; 54(2): 218-221

Corresponding Author: Mesut Demir, Türkiye
LookUs & Online Makale