ISSN : 1302-7123 | E-ISSN : 1308-5123

Quick Search




The Medical Bulletin of Sisli Etfal Hospital
A Rare Tumor in Childhood Desmoplastic Infantile Astrocytoma: Two Case Reports [SETB]
SETB. 2018; 52(3): 224-228 | DOI: 10.14744/SEMB.2018.29292

A Rare Tumor in Childhood Desmoplastic Infantile Astrocytoma: Two Case Reports

Canan Tanık1, Elif Gökçe Devecioğlu1, Seyhan Hasçiçek1, Songül Meltem Can2, Ahmet Mesrur Halefoğlu3, Fevziye Kabukçuoğlu2
1Department of Pathology, Şişli Hamidiye Etfal Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey
2Department of Neurology, Şişli Hamidiye Etfal Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey
3Department of Radiology, Şişli Hamidiye Etfal Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey

Desmoplastic infantile astrocytomas (DIAs), are rare supratentorial tumors, usually observed in the first 24 months of life. Despite their aggressive appearance, they tend to follow a favorable clinical course. Total or near total resection of tumor is usually the treatment option. Desmoplastic Infantile Ganglioglioma (DIG) and DIA are WHO grade I tumors that have similar clinical and morphological findings. The only criterion in differential diagnosis is the neural component of DIG. These tumors both have dense fibroblastic stroma and positive staining with glial fibrillar acidic protein (GFAP) and CD34.
A rare case of desmoplastic infantile astrocytoma presenting with right side partial seizures presented in a 1-year-old child.
A rare case of desmoplastic infantile astrocytoma presenting with focal onset generalized seizures presented in a 1-year-old child.
Despite their radiological and histological properties, these tumors have a benign course. After 3-year follow-up for the first case and 1-year follow-up for the second case, there was no recurrence.

Keywords: Desmoplastic infantile astrocytoma, favorable prognosis; supratentorial.

Çocukluk Çağının Nadir Görülen Beyin Tümörü Desmoplastik İnfantil Astrositom 2 Olgu: Literatür Eşliğinde Olgu Sunumu

Canan Tanık1, Elif Gökçe Devecioğlu1, Seyhan Hasçiçek1, Songül Meltem Can2, Ahmet Mesrur Halefoğlu3, Fevziye Kabukçuoğlu2
1Şişli Etfal Hamidiye Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Patoloji Kliniği, İstanbul
2Şişli Etfal Hamidiye Eğitim ve Araştırma Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi Kliniği, İstanbul
3Şişli Etfal Hamidiye Eğitim ve Araştırma Hastanesi Radyoloji Kliniği, İstanbul

Amaç: Desmoplastik Infantil Astrositomlar(DIA), sıklıkla hayatın ilk 24 ayında görülen, sık rastlanılmayan supratentoriyal tümörlerdir. Agresif görünümlerine rağmen iyi prognozludurlar. Total veya totale yakın rezeksiyon genellikle yeterli tedavidir. Desmoplastik Infantil Ganglioglioma (DIG) ve DIA benzer klinik ve morfolojik bulgular gösteren WHO Grade 1 tümörlerdir. DIA’nın nöral komponent içermemesi DIG ile ayırıcı tanısında tek kriterdir. İnfantil olmayan vakalar bildirilmiş olmasına rağmen, genellikle erken çocukluk döneminde görülürler. Bu olguların stromaları yoğun fibroblastik olup immunohistokimyasal olarak GFAP ve CD34 pozitiflikleri gösterirler.
Olgu: Olgu1; 1 yaşındaki hastada sağ tarafta parsiyel motor nöbetle presente olan, nadir görülen desmoplastik infantil astrositom olgusu sunuldu. Olgu 2; 1 yaşındaki hastada fokal başlangıçlı generalize motor nöbetle ortaya çıkan DIA olgusu sunuldu.
Sonuç: Bu olgular radyolojik ve histolojik özelliklerine rağmen iyi gidişli benign seyirli tümörlerdir. Birinci olgumuzun 3 yıllık takiplerinde nüks izlenmedi.

Anahtar Kelimeler: Desmoplastik infantil astrositom, desmoplastik infantil gangliogliom, supratentoriyal

Canan Tanık, Elif Gökçe Devecioğlu, Seyhan Hasçiçek, Songül Meltem Can, Ahmet Mesrur Halefoğlu, Fevziye Kabukçuoğlu. A Rare Tumor in Childhood Desmoplastic Infantile Astrocytoma: Two Case Reports. SETB. 2018; 52(3): 224-228

Corresponding Author: Elif Gökçe Devecioğlu, Türkiye
LookUs & Online Makale