ISSN : 1302-7123 | E-ISSN : 1308-5123
The Medical Bulletin of Sisli Etfal Hospital
Kallmann's Syndrom and Familial Mediterenean Fever (FMF) [Med Bull Sisli Etfal Hosp]
Med Bull Sisli Etfal Hosp. 1996; 30(4): 75-77

Kallmann's Syndrom and Familial Mediterenean Fever (FMF)

Gürkan Yurteri, Hakki Arıkan, Hakan Yapıcı
Şişli Etfal Hastanesi, Nefroloji Kliniği

The Kallmann's syndrom is the most commmon cause of isolated hypogonadotrophic: hyprıgonadism. it is a familial disorder usually inherited as an X-linked autosomal dominant or resessive trait. This syndrom is 6 times more commonly in men than women. in Kallmann's syndrom (Gonadotroplıin deficiency with associated hyposmia), defective development of the LHRH neuronal system appears to arise from defeceive migration of the LHRH containing neurons from the olfactory nasal epithelium in early embryological life (6, 7, 8). There is ııo relationship beetween FMF (Familial Mediterranean fever) arıd Kallmann syndrom. ln our case developed renal amiloidosis arıd renal failure was due to FMF.
In FMF, renal amiloidosis developes 1-42 years after the symptoms occurs.

Keywords: Kallmann's syndrom, Familial Mediterenean fever (FMF).

Kallmann Sendromu ve FMF (Ailevi Akdeniz Ateşi)

Gürkan Yurteri, Hakki Arıkan, Hakan Yapıcı
Şişli Etfal Hastanesi, Nefroloji Kliniği

Kallmann sendromu izole hipogonadotropik hipogonadiz­min en sık rastlanan şeklidir. Literatürde FMF ile ilişkisi bildirilmemiştir.
Kallmann Sendromunda olfaktuar lopların agenezisi veya hipoplazisinden kaynaklanan anosmi veya hiposmi, LHRH eksikliği ile birliktedir. Erkek çocuklarda kızlara oranla altı kat fazla rastlanır. Bu sendroma tutulan şahıslar sıklıkla koku almadaki azalmayı fark etmezler. Sendrom X'e bağlı otozomal dominant veya otozomal resesif olarak geçebilir. Kallmann Sendromunda fetal LHRH rnörosekretuar nöronlar olfaktuar "placode" dan medial hazal hipotalamusa migrasyonu rılttıamakıadır. Sendrom bir gelişim malformasyonu olarak düşünülehilir ( I, 2, 5-8). Kallmann Sendromu ile FMF arasında herhangi bir ilişki gösterilememiştir. Olgumuzda FMF komplikasyonu olarak renal amiloidoz ne kronik renal yetersizlik gelişmiştir. FM F' de semptomların başlamasından renal amiloidoza kadar geçen süre 1-42 yıldır.

Anahtar Kelimeler: Kallmann Sendromu, Familial Meditererıean fever (FMF).

Gürkan Yurteri, Hakki Arıkan, Hakan Yapıcı. Kallmann's Syndrom and Familial Mediterenean Fever (FMF). Med Bull Sisli Etfal Hosp. 1996; 30(4): 75-77

Corresponding Author: Gürkan Yurteri, Türkiye
Manuscript Language: Turkish
LookUs & Online Makale