ISSN : 1302-7123 | E-ISSN : 1308-5123
Pheochromocytoma and Paraganglioma: From Treatment to Follow-up [SETB]
SETB. 2020; 54(4): 391-398 | DOI: 10.14744/SEMB.2020.58998

Pheochromocytoma and Paraganglioma: From Treatment to Follow-up

Nurcihan Aygun, Mehmet Uludag
Department of General Surgery, University of Health Sciences Turkey, Sisli Hamidiye Etfal Teaching and Research Hospital, Istanbul, Turkey

Pheochromocytomas (PCC) and paragangliomas (PGL) are rare neuroendocrine tumors arising from chromaffin cells in the adrenal medulla, sympathetic or parasympathetic ganglia. Currently, the only curative treatment option of pheochromocytomas/paraganglioma (PPGL) is surgical resection. Surgery aims to eliminate both risks of hypersecretion and tumor growth. The consequences of hypersecretion should be carefully controlled with medical therapy before and during the surgery. Postoperative major complications are hypotension and rebound hypoglycemia, and patients should be followed closely for 24-48 hours. The choice of surgical approach is determined based on multiple factors, including germline genetic test results, the size of the tumor, body mass index, surgeon's experience, and the likelihood of malignancy. Primary tumor resection does not completely eliminate the risk of tumor persistence and recurrence. Therefore, all patients with PPGL who are surgically treated should be followed for at least 10 years for recurrent disease and new tumor formation. Although surgical resection is the only curative treatment for PPGLs, surgical treatment is palliative except for resectable locoregional metastases in metastatic disease or for isolated distant metastases. The purpose of palliative treatment is to reduce hormone secretion and prevent metastasis-related complications in a critical anatomical location Combined and alfa;- and beta- adrenergic blockade is usually applied in patients with PPGL preoperatively. Some patients may present with pheochromocytoma multisystem crisis, which is a life-threatening condition that can involve cardiovascular, pulmonary, neurological, gastrointestinal, renal, hepatic and metabolic systems. Pheochromocytoma crisis may be spontaneous or may present with the tumor manipulation, trauma, corticosteroids, beta-blockers, anesthetic drugs, and the stimulation of non-adrenal surgical stress. These patients should be considered as medical emergencies rather than surgical emergencies. In this review, it was aimed to evaluate the pre-, per and post-operative management, curative and palliative surgical management, and postoperative outcomes and follow-up of the patients with PPGLs.

Keywords: Follow up, pheochromocytoma; paraganglioma; palliative; surgical; systemic treatment.

Feokromasitoma ve paraganglioma: Tedaviden takibe

Nurcihan Aygun, Mehmet Uludag
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Genel Cerrahi Kliniği, İstanbul

Feokromositoma (FK) ve paraganglioma (PG) adrenal medulla, sempatik veya parasempatik ganglionlardan kaynaklanan nadir nöroendokrin tümörlerdir. Günümüzde FK/PG (FPG) ’nin tek kuratif tedavi seçeneği cerrahi rezeksiyondur. Cerrahi hem hipersekresyon riskini hem de tümör büyümesini ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır. Hipersekresyonun sonuçları cerrahiden önce ve cerrahi sırasında medikal tedavi ile dikkatlice kotrol edilmelidir. Postopertaif major komplikasyonlar hipotansiyon, rebound hipoglisemi olup, hastalar bunun için 24-48 arası yakın takip edilmelidir.
Cerrahi yaklaşım tercihi germline genetik mutasyon sonuçları, tümör çapı, vücut kitle indeksi, cerrahın deneyimi, malignite olasılığını içeren multipl faktörler temelinde belirlenir. Primer tümör rezeksiyonu tümör persistan ve reküren riskini tam ortadan kaldırmaz. Bundan dolayı, cerrahi tedavi edilen FPG’li bütün hastalar reküren hastalık ve yeni tümör oluşumu için en az 10 yıl takip edilmelidirler. Cerrahi rezeksiyon PPGL'ler için tek küratif tedavi olmasına rağmen, metastatik hastalıkta rezektabl lokorejyonel metastazlar veya izole uzak metastazlar dışında cerrahi tedavi palyatiftir. Palyatif tedavide amaç hormon salgılanmasını azaltmak ve kritik bir anatomik lokalizasyondaki metastaz ile ilişkili komplikasyonları önlemektir.
PCC/PGL’li hastalarda genellikle kombine α- ve β- adrenerjik blokaj uygulanmaktadır. Bazı hastalar, hayatı tehdit eden ve kadiyovasküler, pulmoner, nörolojik, gastrointestinal, renal, hepatik ve metabolik sistemleri tutabilen feokromositoma multisistem krizi ile başvurabilir. Feokromositoma krizi spontan olabilir veya tümörün manipülasyonu, travma, kortikosteroidler, β blokerler, anestezik ilaçlar gibi değişik tedaviler, adrenal cerrahi dışı cerrahi streslerin uyarısı ile ortaya çıkabilir. Bu hastalar cerrahi acilden öte medical acil olarak düşünülmelidir.
Bu derlemede, FPG’li hastalarda preoperatif, peroperatif ve postoperatif tedavi, küratif ve palyatif cerrahi tedavi, postoperatif sonuçlar ve takibin değerlendirilmesi amaçlandı. (SETB-2020-08-137)

Anahtar Kelimeler: pheochromocytoma, paraganglioma, surgical, palliative, systemic treatment, follow up

Nurcihan Aygun, Mehmet Uludag. Pheochromocytoma and Paraganglioma: From Treatment to Follow-up. SETB. 2020; 54(4): 391-398

Corresponding Author: Nurcihan Aygun
LookUs & Online Makale