ISSN : 1302-7123 | E-ISSN : 1308-5123
Magnetic resonance imaging in a neurofibromatosis Type 1 case presenting with multiple pelvic neurofibromas [Med Bull Sisli Etfal Hosp]
Med Bull Sisli Etfal Hosp. 2003; 37(3): 52-54

Magnetic resonance imaging in a neurofibromatosis Type 1 case presenting with multiple pelvic neurofibromas

Ahmet Mesrur Halefoğlu, Zehra Berna Arık
Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İstanbul

Neurofibromatosis is classified into two different inherited disorders that are known as type 1 and type 2 forms. Type I consists of the peripheric form and is also known as von Recklinghausen disease. It is far more common than type 2 disease and is characterised by benign peripheral nerve sheath tumors and cafe an lait spots on the skin. Other than neurofibromas or schwannomas, neurofibromatosis type I patients have a predilection for developing central nervous system abnormalities which include such as optic nerve gliomas and dysplastic as well as hamartomatous lesions. In our case, we demonstrated a 29 year old female patient with known history of neurofibromatosis type I. Patient had multiple neurofibromas in the pelvis, at the sacral nerve roots and scattered throughout the subcutaneous region. Magnetic resonance imaging revealed characteristic signal intensity features of these lesions and provided useful information about the relationship of these lesions with adjacent structures. Thus we can conclude that it is a very useful modality both in terms of diagnosis and follow-up of patients with neurofibromatosis type 1.

Keywords: Neurofibromas, Magnetic resonance imaging.

Multipl pelvik nörofibromalarla ortaya çıkan tip 1 nörofibromatozis vakasında manyetik rezonans görüntüleme

Ahmet Mesrur Halefoğlu, Zehra Berna Arık
Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İstanbul

Nörofibromatozis tip / ve tip 2 formlar olarak adlandırılan iki farklı kalıtsal hastalık şeklinde sınıflandırılmıştır. Tip 1 hastalık per if erik formu oluşturur ve von Recklinghausen hastalığı olarakta bilinir. Bu tip 2 hastalığa göre çok daha yaygın olarak görülmekte olup, benign periferik sinir kılıfı tü¬mörleri ve deri üzerindeki cafe au lait lekeleri ile karakterize- clir. Nörofihromlar veya Schwannomlann dışında tip I nöro¬fibromatozis hastaları, optik sinir gliomaları ve displastik ay¬rıca da hamartomatöz lezyonlar gibi santral sinir sistemi anomalilerinin gelişmesine karşı bir yatkınlığa sahiptirler. Biz olgumuzda 29 yaşında nörofibromatozis tip 1 hikayesi olan bir kadın hastayı sunduk. Hasta pelvis içerisinde, sakral sinir köklerinde ve cilt altı yağlı doku boyunca dağdım gösteren çok sayıda nörofibramalara sahipti. Manyetik rezonans görüntüleme bu Iczyonların karakteristik sinyal intensité özelliklerini cıçığa çıkardı ve lezyonlar ile komşu yapılar arasındaki ilişki hakkında yararlı bilgiler sağladı. Böylece sonuç olarak manyetik rezonans görüntülemenin tip ! nörofibroma-tozisli hastaların hem tanısında hem de izlenmesinde önemli bir role sahip modalité olduğu sonucuna varabiliriz.

Anahtar Kelimeler: Nörofibromalar, manyetik rezonans görüntüleme.

Ahmet Mesrur Halefoğlu, Zehra Berna Arık. Magnetic resonance imaging in a neurofibromatosis Type 1 case presenting with multiple pelvic neurofibromas. Med Bull Sisli Etfal Hosp. 2003; 37(3): 52-54

Corresponding Author: Ahmet Mesrur Halefoğlu
Manuscript Language: Turkish
LookUs & Online Makale